Juin – mois de la sensibilisation à la SLA
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Qu’est-ce que la SLA?
La sclĂ©rose latĂ©rale amyotrophique (SLA), aussi connue sous le nom de maladie de Lou-Gehrig,Ěý rĂ©sulte de la mort de motoneurones (des cellules nerveuses) du cerveau et de la moelle Ă©pinière qui contrĂ´lent le mouvement des muscles volontaires. Cette maladie neurodĂ©gĂ©nĂ©rative entraĂ®ne une faiblesse musculaire qui progresse jusqu’à la paralysie. La plupart des personnes atteintes de SLA dĂ©cèdent en l’espace de deux Ă cinq ans après le diagnostic, mais un petit pourcentage survit une dizaine d’annĂ©es ou plus. La SLA reste encore incurable. Quelque 3000 adultes canadiens en souffrent et moins d’un sur dix ont des antĂ©cĂ©dents familiaux de la maladie.Ěý
Les soins cliniques pour la SLA au Neuro
DotĂ© d’installations de pointe pour la recherche fondamentale et clinique, l’Institut et hĂ´pital neurologiques de MontrĂ©al, le Neuro, offre les meilleurs soins possibles aux personnes atteintes de SLA et Ă leurs proches.Ěý La clinique de SLA du Neuro est reconnue comme un modèle de soins cliniques multidisciplinaires, en raison de ses soins de pointe et de sa recherche novatrice. Le programme de recherche clinique sur la SLA dĂ©veloppe et teste de nouvelles thĂ©rapies en collaboration avec le consortium CALS (Canadian ALS Clinical Research Consortium) et des chercheurs d’ailleurs. Les partenariats Ă l’échelle nationale et internationale du Neuro font avancer la recherche sur la SLA et la mise au point de traitements efficaces.Ěý
Les chercheurs en SLA du Neuro
La Pre Heather Durham consacre sa recherche Ă la SLA depuis plus de 20 ans. SpĂ©cialiste de la mise au point de modèles de culture tissulaire de la maladie, elle cherche Ă comprendre pourquoi les motoneurones sont particulièrement vulnĂ©rables aux atteintes de la SLA, et comment ces neurones sont affectĂ©s par diffĂ©rentes mutations gĂ©nĂ©tiques responsables de formes familiales de la SLA.Ěý En dĂ©terminant des particularitĂ©s communes et des diffĂ©rences dans la façon dont des protĂ©ines mutantes toxiques causent la mort de motoneurones, ses travaux ont le potentiel d’amĂ©liorer l’identification prĂ©clinique et l’évaluation de thĂ©rapies.Ěý Une Ă©quipe dirigĂ©e par la Pre Durham a mis au jour des similaritĂ©s dans deux types de SLA, le type familial et le type sporadique.Ěý L’équipe a observĂ© des facteurs compromettants dans un système au rĂ´le important pour le maintien du contrĂ´le de la qualitĂ© protĂ©ique – les protĂ©ines dites chaperons et le système ubiquitine-protĂ©asome. La Pre Durham Ă©tudie aussi le rĂ´le du mĂ©tabolisme de l’ARN aberrant dans la SLA, ainsi que le rĂ´le de la mutation ou de la dysrĂ©gulation de protĂ©ines de liaison de l’ARN dans la dysfonction de motoneurones par l’atteinte de leur fonction ou par des mĂ©canismes Ă©pigĂ©nĂ©tiques secondaires.Ěý Le laboratoire de la Pre Durham collabore avec des chercheurs du Centre hospitalier de l’UniversitĂ© de MontrĂ©al (CHUM), de l’UniversitĂ© Western, du Centre de Recherche de l’Institut du Cerveau et de la Moelle Épinière, de l’INSERM et de l’Institut Weitzmann en IsraĂ«l.Ěý La Pre Durham s’emploie aussi Ă favoriser les initiatives de recherche sur la SLA au Canada et siège au Conseil de la SociĂ©tĂ© canadienne de la sclĂ©rose latĂ©rale amyotrophique dont elle prĂ©side le comitĂ© d’orientation de la recherche. La Pre Durham a reçu le prix DĂ©veloppement du leadership William-Fraser de la SociĂ©tĂ© canadienne de la SLA. Le prix rĂ©compense le dĂ©veloppement exceptionnel de leadership par un bĂ©nĂ©vole qui fait la promotion de l’organisation Ă l’échelle locale, provinciale ou nationale. Un portrait de la Pre Durham a Ă©tĂ© prĂ©sentĂ© dans un rĂ©cent numĂ©ro de la CentaureaĚý: La recherche dans le sang. La suite
Le Pr Peter McPherson cherche Ă comprendre la fonction de protĂ©ines dans les cellules nerveuses au moyen d’approches biochimiques, molĂ©culaires, structurelles et cellulaires. L’équipe de son laboratoire a cernĂ© des protĂ©ines qui pourraient avoir un rĂ´le fondamental dans les maladies neurodĂ©gĂ©nĂ©ratives et des motoneurones. ĚýParĚý exemple, on y a identifiĂ© une protĂ©ine appelĂ©e Scyl1 qui intervient dans le transport d’autres protĂ©ines dans les cellules nerveuses. Une mutation de cette protĂ©ine chez des souris cause une maladie des motoneurones qui possède plusieurs caractĂ©ristiques de la SLA chez l’humain et semble ĂŞtre un nouveau modèle animal fiable pour la maladie. ĚýLe Pr McPherson se penche aussi sur un module de protĂ©ines possĂ©dant un domaine DENN. On a rĂ©cemment dĂ©montrĂ© qu’une de ces protĂ©ines est le produit du gène C9orf72, qui est la mutation la plus commune dans la SLA et dans la dĂ©mence du lobe temporal frontal. L’équipe de son laboratoire cherche Ă identifier les partenaires en interaction du domaine DENN du C9ORF72 afin de jeter une lumière nouvelle sur la SLA.
Le Pr Stefano Stifani cherche Ă comprendre la gĂ©nĂ©ration et la rĂ©gĂ©nĂ©ration des cellules nerveuses ainsi que la connectivitĂ© des muscles qui interviennent dans la respiration, la mastication, la dĂ©glutition et les activitĂ©s motrices. Son Ă©quipe a contribuĂ© Ă expliquer les mĂ©canismes du dĂ©veloppement de ces types particuliers de neurones. Son Ă©quipe prĂ©pare un article sur les rĂ©sultats des travaux portant sur la formation de circuits moteurs qui contrĂ´lent la respiration.ĚýLes travaux du Pr Stifani visent Ă trouver des stratĂ©gies pour que des cellules souches neuronales gĂ©nèrent des motoneurones. RĂ©aliser cet objectif fournirait des systèmes modèles expĂ©rimentaux utiles au plan physiologique pour Ă©tudier la base mĂ©canistique de maladies de motoneurones. Qui plus est, cela favoriserait le dĂ©veloppement d’approches pouvant accroĂ®tre la capacitĂ© du système nerveux adulte Ă se rĂ©parer Ă la suite d’un trauma ou de la maladie.Ěý
Le Pr Eric Shoubridge étudie les gènes qui causent un dysfonctionnement mitochondrial – un phénomène dont on pense qu’il contribue à maintes maladies neurodégénératives, comme la SLA. Ses travaux pourraient élargir notre compréhension des causes de la maladie des motoneurones.
La Pre Heidi McBride est spĂ©cialiste en biologie des mitochondries, ces organelles Ă l’intĂ©rieur de la cellule qui dĂ©composent, au moyen de l’oxygène, les glucides et les lipides pour fournir de l’énergie aux cellules. ĚýLa Pre McBride Ă©tudie la rĂ©gulation de ces voies dans des organismes sains et malades, de mĂŞme que la façon dont l’organisme purge une cellule de mitochondries endommagĂ©es. ĚýSes travaux aident Ă comprendre comment des erreurs dans la fonction mitochondriale pourraient contribuer au dĂ©veloppement de la SLA.Ěý
Le Dr Hiroshi Tsuda Ă©tudie les mĂ©canismes molĂ©culaires Ă l’origine de la SLA afin de dĂ©velopper des traitements pour retarder leur apparition et prĂ©venir leurĚýprogression. ĚýEn utilisant des souris et des drosophiles (ou mouches Ă fruit), son Ă©quipe cherche Ă dĂ©terminer des voies gĂ©nĂ©tiques qui mènent Ă la SLA. La conservation de mĂ©canismes molĂ©culaires fait des drosophiles et des souris d’excellents modèles pour l’étude de maladies humaines. Son Ă©quipe a rĂ©cemment dĂ©veloppĂ© de nouveaux modèles de souris et de drosophiles qui reprennent plusieurs des phĂ©notypes associĂ©s Ă la SLA. ĚýLes projets feront avancer les connaissances sur la SLA et permettront de dĂ©velopper un traitement.
Le Dr Bernard Brais, neurologue, codirige l’unitĂ© de recherche sur les maladies neuromusculaires du Neuro et dirige le centre de recherche sur l’ataxie du CHUM. Il Ă©tudie la base gĂ©nĂ©tique de maladies neurogĂ©nĂ©tiques Ă effet fondateur au QuĂ©bec. Il a jouĂ© un rĂ´le important dans la dĂ©termination de gènes responsables de plusieurs troubles neurologiques ainsi que de maladies neurogĂ©nĂ©tiques auparavant inconnues. Sous sa codirection, l’unitĂ© de recherche sur les maladies neuromusculaires du Neuro concentre ses travaux sur la base gĂ©nĂ©tique, molĂ©culaire et cellulaire de la SLA.Ěý L’unitĂ© a apportĂ© un Ă©clairage nouveau sur l’épidĂ©miologie de cette maladie et effectue de la recherche clinique rigoureuse sur de nouveaux traitements.
La SLA et le soutien de la collectivité
Le Fonds Tony Proudfoot soutient les recherches sur la SLA au Neuro.Ěý Il a Ă©tĂ© instituĂ© par le regrettĂ© Tony Proudfoot, ancien quart-arrière des Alouettes de MontrĂ©al de la Ligue canadienne de football, Ă la suite de la confirmation de son diagnostic de SLA en 2007.ĚýĚý
Fondée en 1983, la Société de la sclérose latérale amyotrophique du Québec aide les personnes atteintes de SLA et leur famille, fait mieux connaître la maladie et réunit des fonds pour les services aux patients et la recherche. L’organisme collabore avec d’autres organismes provinciaux et la Société canadienne de la sclérose latérale amyotrophique.
En juin, mois de la sensibilisation à la SLA, des Canadiens de partout au pays parlent de la SLA, réunissent des fonds et portent la centaurée bleue – l’emblème national de la SLA au Canada.
Le Neuro
L’Institut et hĂ´pital neurologiques de MontrĂ©al, le Neuro, est un centre mĂ©dical universitaire unique qui se consacre aux neurosciences. FondĂ© en 1934 par le DrĚýWilder Penfield, le Neuro a acquis une renommĂ©e internationale pour son intĂ©gration de la recherche, de ses soins exceptionnels aux patients et de sa formation spĂ©cialisĂ©e, essentiels Ă l’avancement de la science et de la mĂ©decine. Ă€ la fois institut de recherche et d’enseignement de l’UniversitĂ© Ć»ąűŇůÔş, le Neuro constitue l’assise de la mission en neurosciences du Centre universitaire de santĂ© Ć»ąűŇůÔş. Les chercheurs du Neuro sont des chefs de file reconnus mondialement pour leur expertise en neurosciences cellulaire et molĂ©culaire, en imagerie du cerveau, en neurosciences cognitives, ainsi que dans l’étude et le traitement de l’épilepsie, de la sclĂ©rose en plaques et de troubles neuromusculaires. Pour tout renseignement, veuillez consulter .
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